Werdnig-ਹਾਫਮੈਨ: ਫਾਰਮ ਅਤੇ ਮੁੱਖ ਲੱਛਣ

Werdnig-ਹਾਫਮੈਨ - ਬਹੁਤ ਹੀ ਗੰਭੀਰ ਬਿਮਾਰੀ ਹੈ, ਜਿਸ amyotrophy ਦੁਆਰਾ ਤਿਆਰ ਕੀਤਾ ਹੈ, ਰੀੜ੍ਹ ਦੀ ਹੱਡੀ ਦੇ ਮੁੱਖ ਨਸ ਫ਼ਾਇਬਰ ਦੀ ਹੌਲੀ ਤਬਾਹੀ, ਅਤੇ, ਸਿੱਟੇ, ਮਾਸਪੇਸ਼ੀ atrophy. ਤੁਰੰਤ ਇਸ ਨੂੰ ਰੱਖਣਾ ਚਾਹੀਦਾ ਹੈ ਕਿ ਇਹ ਹੈ ਕਿ ਰੁਪਏ ਦੀ ਹੈ ਇੱਕ ਵਿਰਸੇ ਵਿਚ ਜੈਨੇਟਿਕ ਰੋਗ, ਜੋ ਕਿ ਇੱਕ autosomal recessive ਢੰਗ ਨਾਲ ਫੈਲਦਾ ਹੈ.

Werdnig-ਹਾਫਮੈਨ ਕੀ ਹੈ?

ਇਹ ਇੱਕ ਤੰਤੂ ਦੀ ਬਿਮਾਰੀ ਦਿਮਾਗੀ ਸਿਸਟਮ innervating ਦੇ ਬੁਨਿਆਦੀ ਬਣਤਰ ਦਾ ਹੌਲੀ-ਹੌਲੀ ਤਬਾਹੀ ਨਾਲ ਹੈ. ਮਿਸਾਲ ਲਈ, ਅਕਸਰ ਉੱਥੇ ਰੀੜ੍ਹ ਦੀ ਹੱਡੀ ਦੀ anterior ਜੜ੍ਹ ਦੀ demyelination ਹੈ. ਇਸ ਦੇ ਨਾਲ, ਦੀ ਬੀਮਾਰੀ ਕੁਝ cranial ਨਾੜੀ ਨੂੰ ਪ੍ਰਭਾਵਿਤ ਕਰਦਾ ਹੈ.

ਇਹ ਸੱਚ ਹੈ, ਤੰਤੂ ਨੂੰ ਨੁਕਸਾਨ ਪੱਠੇ ਦੀ ਹਾਲਤ ਨੂੰ ਪ੍ਰਭਾਵਿਤ ਕਰਦਾ ਹੈ. ਪਰ, ਇਸ ਬਿਮਾਰੀ ਲਈ, ਇਸ ਲਈ-ਕਹਿੰਦੇ ਸ਼ਤੀਰ ਮਾਸਪੇਸ਼ੀ ਨੂੰ ਨੁਕਸਾਨ, ਜਿਸ ਵਿੱਚ ਮਾਸਪੇਸ਼ੀ ਦਾ ਹਿੱਸਾ ਇਕਰਾਰਨਾਮਾ ਕਰਨ ਦੀ ਸਮਰੱਥਾ ਬਣਾਈ ਨਾਲ ਪਤਾ ਚੱਲਦਾ ਹੈ, ਜਦਕਿ ਵੱਖਰੇ "ਪੂਲਾ" atrophy.

ਰੀੜ੍ਹ ਦੀ atrophy Verdniga-ਹਾਫਮੈਨ ਬਚਪਨ ਵਿੱਚ ਪ੍ਰਗਟ. ਅੱਜ ਦੀ ਬਿਮਾਰੀ ਦੇ ਤਿੰਨ ਮੁੱਖ ਰੂਪ ਵਿੱਚ ਵੰਡਿਆ ਗਿਆ ਹੈ.

ਕੌਨਜਰੈਨੀਿਲ ਦੀ ਬਿਮਾਰੀ Verdniga-ਹਾਫਮੈਨ ਅਤੇ ਇਸ ਦੇ ਲੱਛਣ

ਆਮ ਤੌਰ ਤੇ, ਰੋਗ ਦੇ ਇਸ ਫਾਰਮ ਦੇ ਪਹਿਲੇ ਲੱਛਣ ਹੀ ਜਨਮ ਦੇ ਬਾਅਦ ਪਹਿਲੇ ਕੁਝ ਦਿਨ 'ਚ ਨਜ਼ਰ ਹਨ. ਬੱਚੇ ਨੂੰ ਆਲਸੀ ਪੇਸ਼ ਤੀਕੁਰ ਦੇ paresis ਦਾ. ਬੀਮਾਰ ਬੱਚੇ ਦੀ ਦੁਹਾਈ ਕਮਜ਼ੋਰ ਅਤੇ ਸਿਰਫ ਆਵਾਜ਼ੀ ਹਨ, ਇਸ ਦੇ ਨਾਲ, ਉਹ ਬਿਜਲੀ ਦੀ ਪ੍ਰਕਿਰਿਆ ਨੂੰ ਟੁੱਟ ਗਿਆ ਹੈ ਹੈ.

ਆਪਣੇ ਬੱਚੇ ਨੂੰ ਵੱਡਾ ਹੁੰਦਾ ਨਾਤੇ, ਤੁਹਾਨੂੰ ਸਰੀਰਕ ਵਿਕਾਸ ਵਿੱਚ ਪਛਾੜ ਨੋਟਿਸ ਕਰ ਸਕਦਾ ਹੈ. ਬੀਮਾਰ ਬੱਚੇ ਦੇ ਸਿਰ ਨੂੰ ਰੱਖਣ ਨਾ ਕਰਦੇ, ਨਾ ਹੀ ਬੈਠ ਨਾ ਹੀ ਖੜਾ ਕਰ ਸਕਦਾ ਹੈ. ਕੇਵਲ ਬਹੁਤ ਹੀ ਘੱਟ ਮਾਮਲੇ ਵਿੱਚ, ਬੱਚੇ ਨੂੰ ਇੱਕ ਨੇਕ ਸਥਿਤੀ ਵਿਚ ਸਰੀਰ ਨੂੰ ਰੱਖਣ ਲਈ ਕਰ ਸਕਦਾ ਹੈ, ਪਰ ਇਸ ਦੀ ਯੋਗਤਾ ਤੰਤੂ ਦੀ ਤਬਾਹੀ ਦੇ ਤੌਰ ਤੇ ਵੀ ਕਾਫ਼ੀ ਤੇਜ਼ੀ ਨਾਲ ਗਾਇਬ.

ਇਸ ਦੇ ਨਾਲ, ਪਿੰਜਰ ਵਿਕਾਸ, ਖਾਸ ਤੌਰ 'ਤੇ ਕਮਰ dysplasia, scoliosis ਵਿਚ ਕੁਝ abnormalities, ਲਟਕਦਾ ਛਾਤੀ, clubfoot, ਹਾਈਡ੍ਰੋਬਸਫਾਲਸ ਦੇ ਗਠਨ ਹਨ.

ਘਾਤਕ ਬੀਮਾਰੀ ਦੇ ਦੌਰਾਨ, ਅਤੇ ਨਸ endings ਦੀ ਨਿਘਾਰ ਤੇਜ਼ੀ ਨਾਲ ਤਰੱਕੀ ਕਰ ਰਿਹਾ ਹੈ. Atrophy ਕਿਹਾ ਜਾ ਸਕਦਾ ਹੈ, ਨਾ ਸਿਰਫ ਪਿੰਜਰ ਪੱਠੇ, ਪਰ ਇਹ ਵੀ ਅੰਦਰੂਨੀ ਅੰਗ ਦੇ ਰੇਸ਼ੇ. ਅਕਸਰ ਝਿੱਲੀ ਹੈ, ਜੋ ਕਿ ਸਾਹ ਦੀ ਅਸਫਲਤਾ ਨੂੰ ਅਗਵਾਈ ਕਰਦਾ ਹੈ ਪ੍ਰਭਾਵਿਤ. ਬਦਕਿਸਮਤੀ ਨਾਲ, ਇਸੇ ਬਿਮਾਰੀ ਨਾਲ ਬੱਚੇ ਨੌ ਸਾਲ ਦੀ ਉਮਰ ਤੱਕ ਦਾ (ਔਸਤ 'ਤੇ) ਰਹਿੰਦੇ ਹਨ.

ਅਰਲੀ Verdniga-ਹਾਫਮੈਨ ਦੀ ਬਿਮਾਰੀ

ਦੀ ਬਿਮਾਰੀ ਦੇ ਮੁੱਖ ਲੱਛਣ ਦੀ ਜ਼ਿੰਦਗੀ ਦੇ ਦੂਜੇ ਅੱਧ ਵਿੱਚ ਆਪਣੇ ਆਪ ਨੂੰ ਪ੍ਰਗਟ. ਬੱਚੇ ਦੇ ਸਰੀਰਕ ਵਿਕਾਸ ਦੇ ਪਹਿਲੇ ਕੁਝ ਮਹੀਨੇ ਕਾਫ਼ੀ ਆਮ ਲੰਘਦਾ - ਬੱਚਾ, ਸਿਰ ਨੂੰ ਰੱਖਣ ਅਤੇ ਬੈਠਣ ਲਈ ਸਿੱਖਦਾ ਹੈ, ਕਈ ਵਾਰ ਵੀ ਗੈਰ ਬੈਠ ਸਕਦਾ ਹੈ. ਪਰ ਇਹ ਸਭ ਹੁਨਰ ਦੀ ਬਿਮਾਰੀ ਦੇ ਸਰਗਰਮ ਹੋਣ ਦੇ ਬਾਅਦ ਖਤਮ ਹੋ ਰਹੇ ਹਨ. ਤਰੀਕੇ ਨਾਲ ਕਰ ਕੇ, ਅਕਸਰ ਦੀ ਲਾਗ ਸਿੰਡਰੋਮ provokes.

ਤੰਤੂ ਦੀ ਤਬਾਹੀ ਦੇ ਪਹਿਲੇ ਚਿੰਨ੍ਹ - ਦਸਤਕਾਰੀ ਅਤੇ ਨਸ contracture ਦੇ ਝਟਕੇ. ਬਾਅਦ ਵਿਚ atrophy ਅਤੇ ਪੱਠੇ ਦੇ ਅਧਰੰਗ ਵਿਕਸਤ. ਮਰੀਜ਼ ਦੇ ਜੀਵਨ ਦੀ ਔਸਤ ਮਿਆਦ 14 16 ਸਾਲ ਦੇ ਵਿਚਕਾਰ ਹੈ.

ਦੇਰ ਦੀ ਬਿਮਾਰੀ Verdniga-ਹਾਫਮੈਨ

ਅਜਿਹੇ ਰੋਗ ਦਾ ਨਿਮਰ ਹੈ. ਇੱਕ ਨਿਯਮ ਦੇ ਤੌਰ ਤੇ, ਬੱਚੇ ਨੂੰ ਦੋ ਸਾਲ ਦੀ ਉਮਰ ਹੈ, ਜਦ ਤੱਕ ਕਾਫ਼ੀ ਆਮ ਤੌਰ 'ਤੇ ਵਿਕਸਤ. ਬੱਚਾ, ਬੈਠ ਖੜ੍ਹਾ ਹੈ ਅਤੇ ਤੁਰ ਨੂੰ ਸਿੱਖਦਾ ਹੈ. ਸਿਰਫ ਵਾਰ ਦੇ ਨਾਲ ਮਾਪੇ ਕੁਝ ਭਟਕਣ ਧਿਆਨ ਕਰਨ ਲਈ ਸ਼ੁਰੂ ਕਰ.

ਪਹਿਲੀ, ਇੱਕ ਬਿਮਾਰ ਬੱਚੇ ਦੀ ਟੋਰ ਨੂੰ ਬਦਲ - ਉਹ ਚਲਾ ਹੈ, ਬਹੁਤ ਕੁਝ ਗੋਡੇ ਸਿਾਨ, ਅਕਸਰ ਡਿੱਗ, ਸੰਤੁਲਨ ਨੂੰ ਰੱਖਣ ਨਾ ਕਰੋ. ਬਿਮਾਰੀ ਦੇ ਨਾਤੇ ਅਜਿਹੇ ਫਿਰਦੀ ਵਿਚ ਕੁਝ ਬਦਲਾਅ, ਕਰ ਸਕਦੇ ਹਨ ਛਾਤੀ ਦੇ deformation. Verdniga-Hoffman ਸਿੰਡਰੋਮ ਇੱਕ ਮਜ਼ਬੂਤ ਭੂਚਾਲ ਨਾਲ ਪਤਾ ਚੱਲਦਾ ਹੈ, ਮਾਸਪੇਸ਼ੀ ਟੋਨ, ਮੁੱਖ ਦੇ ਲੁਪਤ ਘਟ unconditioned ਸੰਸਕਾਰ.

ਸਭ ਕੇਸ ਵਿੱਚ ਇੱਕ ਬੱਚੇ ਦੀ 10-12 ਸਾਲ ਦੀ ਪੂਰੀ ਸੁਤੰਤਰ ਯਾਤਰਾ ਦੀ ਯੋਗਤਾ ਗੁਆ. ਪਰ, ਇਸ ਮਾਮਲੇ 'ਚ ਮਰੀਜ਼ ਨੂੰ 20 ਬਚ, ਅਤੇ ਕਈ ਵਾਰੀ 30 ਸਾਲ ਤੱਕ ਦਾ.